هفدهم آوریل به منظور افزایش آگاهی در مورد بیماری هموفیلی و سایر اختلالات خونریزی دهنده، مراقبت و حمایت از بیماران و افزایش آگاهی عمومی در این زمینه، روز جهانی هموفیلی نام‌گذاری شده و در شعار امسال، «سازگاری با تغییر؛ مراقبت مستمر در دنیایی جدید» به عنوان اولین قدم برای مراقبت از مبتلایان به این بیماری عنوان شده است.
به گزارش پایگاه روابط عمومی بهداشت و درمان صنعت نفت گچساران؛ هموفیلی یا خون تراوی یک اختلال ژنتیکی نادر است که به دلیل نبود پروتئین‌های انعقادی، خون لخته نمی‌شود. میزان خونریزی در بیماران مبتلا به هموفیلی در صورت بروز جراحت، زخم یا جراحی بسیار بیشتر از حد نرمال است و می‌تواند بیمار را با مشکل جدی مواجه کند. همچنین این عارضه می‌تواند بدون وجود زخم یا جراحت به صورت خود به خود به خونریزی منجر شود. یکی از مهمترین اشکال بیماری، خونریزی داخلی در نواحی مفاصل به ویژه زانو، آرنج و مچ پا است.
خون حاوی پروتئین‌هایی است که فاکتورهای انعقادی نامیده می‌شوند که به خونریزی پایان می‌دهند. افراد مبتلا به هموفیلی فاقد فاکتور شماره ۸ یا ۹ هستند یا میزان فاکتور کمتر از حد طبیعی است. شدت بیماری با میزان فاکتورهای انعقادی در خون تعیین می‌شود. هرچه میزان این فاکتورها کمتر باشد، احتمال خونریزی و مشکلات جدی بیشتر است.
این بیماری ژنتیکی معمولا از بدو تولد همراه بیمار است؛ ولی در حالت‌های نادری نیز بیمار در طول زندگی به این عارضه مبتلا می‌شود. این حالت بیشتر در افراد میانسال یا سالمند یا در زنان پس از بارداری یا در ماه‌های آخر بارداری دیده می‌شود. بیماری در این حالت اغلب با درمان‌های مناسب مرتفع می‌شود. گاهی این بیماری بر اثر ضعف شدید سیستم ایمنی ناشی از سرطان، ام اس و بیماری‌های خودایمنی بروز می کند.
علل بیماری هموفیلی
هموفیلی بر اثر یک جهش یا تغییر، در یکی از ژن‌ها که دستورالعمل‌های لازم برای ساخت پروتئین‌های عامل انعقاد را فراهم می‌کند، بوجود می‌آید. این جهش یا تغییر سبب می‌شود که فاکتورهای انعقاد عملکرد درستی نداشته باشند یا میزانشان به حد کافی نباشد.
این ژن‌ها در کروموزوم X قرار دارند. مردان حاوی یک کروموزوم X و یک کروموزوم Y و زنان دو کروموزوم X دارند. مردان کروموزوم X را از مادرشان و کروموزوم Y را از پدرشان به ارث می‌برند. زنان کروموزوم X را از هر یک از والدین به ارث می‌برند.
کروموزوم X حاوی ژن‌هایی است که در کروموزوم Y وجود ندارد. به این معنی که مردان فقط یک نسخه از اکثر ژن‌ها در کروموزوم X دارند؛ در حالی که زنان دو نسخه دارند. به همین دلیل چنانچه مردان یک کرومزوم X موثر که جهشی در فاکتور ۸ یا ۹ ژن دارد به ارث ببرند، مستعد ابتلا به این بیماری می‌شوند.
امکان ابتلای زنان نیز به هموفیلی وجود دارد؛ اما احتمال آن بسیار کمتر است. گرچه این بیماری ژنتیکی است، گاهی سابقه ابتلا به هموفیلی در خانواده فرد مبتلا وجود ندارد.
اشکال مختلف بیماری
هموفیلی نوع A، این نوع ناشی از فقدان یا کاهش فاکتور انعقادی ۸ است.
هموفیلی نوع B، این نوع ناشی از فقدان یا کاهش فاکتوری انعقادی ۹ است.
مهمترین علائم بیماری
خونریزی در مفاصل، خونریزی از دهان و لثه، خونریزی پس از تزریق آمپول یا واکسیناسیون، خونریزی از طریق ادرار و مدفوع، خونریزی هنگام زایمان به ویژه در نوزاد و خون دماغ‌های مکرر
روش‌های تشخیص
معمولا" تشخیص بیماری از طریق آزمایش‌های مختلف خون صورت می‌گیرد که در آن علل مختلف خونریزی ارزیابی و میزان فاکتورهای انعقادی سنجیده می‌شود. با استفاده از این آزمایش‌ها علاوه بر تشخیص بیماری، نوع آن نیز تشخیص داده می‌شود.
براساس اعلام کانون بیماران هموفیلی ایران هم اکنون ۱۲ هزار نفر مبتلا به بیماری هموفیلی در کشور شناسایی شده است.
روز جهانی هموفیلی اولین بار در سال ۱۹۸۹ به جهانیان معرفی شد. در واقع فدراسیون جهانی هموفیلی، هفدهم آوریل را به احترام روز تولد 'فرانک اشنابل' از بنیان گذاران فدراسیون جهانی هموفیلی و یابنده فاکتور WFH که نقش مهمی در انعقاد خون دارد، به نام 'روز جهانی هموفیلی' معرفی کرد.
مهمترین اهداف این رویداد شناسایی بیماران، افزایش آگاهی عمومی در این زمینه، تربیت متخصصان و مراقبین بهداشت، برنامه های آموزشی یکپارچه، برگزاری کارگاه‌های مختلف و توجه به نیازها و مشکلات بیماران است.