"سیاف" یا "سیستیک فیبروز Cystic fibrosis" از بیماریهای ژنتیکی به شمار میرود که شایعترین بیماری دستگاه تنفسی نیز شناخته میشود؛ مهمترین عضوی که در این بیماری درگیر میشود ریه است به گونهای که بیش از ۹۰ درصد از این بیماران به علت مشکلات پیشرفته ریوی دچار آسیبهای جدی میشوند.
در ریه افراد سالم، ترشحات موجود بدنبال ترشح آب و نمک بر روی آن، رقیق شده، بنابراین این مواد به راحتی از ریه خارج میشوند، ریه این بیماران برخلاف افراد سالم قادر به رقیق کردن ترشحات موجود در راههای هوائی ریه نیست و بر همین اساس ترشحات غلیظ در ریهها جمع شده و این تجمع از ترشحات باعث انسداد راههای هوائی ریه و در نهایت باعث صدمه زدن به آن میشود.
به گفته پزشکان با گذشت زمان و عدم کنترل بیماری عفونت هم به این ترشحات اضافه شده و منجر به آسیب و التهاب بیشتر ریه میشود.
این بیماران به علت ناتوانی در جذب ویتامینهای محلول در چربی به صورت روزانه ویتامینهای «کا»، «دی»، «ای» و «آ» مصرف کرده و برای جذب ویتامین و مواد معدنی در هر وعده چهار تا پنج کپسول آنزیم «کرون» استفاده میکنند.
آزمایشات سی اف
آزمایشاتی که در بیماران سی اف جهت تشخیص انجام می شود شامل تست عرق، تست ژنتیک، تست اختلاف پتانسیل و تست غربالگری است.
تشخیص بیماری سی اف
بیماری فیبروز سیستیک(سی اف)غالباً در شیرخوارگی یا اوایل کودکی تشخیص داده میشود و تائید و تشخیص براساس نتایج تست عرق انجام میشود. در این آزمایش مقدار سدیم و کلر (نمک) موجود در عرق کودک اندازهگیری میشود و برای انجام آزمایش با استفاده از امکانات موجود تولید عرق را در دست یا سر بیمار افزایش میدهند و با استفاده از الکترود مخصوص که در عرق گذاشته میشود میزان سدیم و کلر اندازهگیری می شود.
میزان نمک موجود در عرق کودک مبتلا از فرد معمولی بالاتر است و به این ترتیب با توجه به نتایج تست عرق و علایم بالینی بیمار، تشخیص تائید میشود. ۱ تا ۲٪ مبتلایان به CF، غلظت طبیعی کلر در عرق نشان میدهند اما به هر حال در بیماران مبتلا به بیماری سی اف، اختلاف پتانسیل فراپوششی بینی معمولاً عامل تشخیص دهنده است.
علایم بیماری سی اف
تعریق زیاد، بوسه شور، مدفوع چرب، سرفه خلطی طولانی مدت، خس خس و تنگی نفس، لاغری بدو تولد از نمونه های شایع بیماریCFاست.
در خانوادههای که سابقه این بیماری در اقوام نزدیک وجود دارد و همچنین خانوادههایی که یک فرزند آنها به این بیماری مبتلاست در هربارداری ۲۵ درصد احتمال خطر تکرار بیماری وجود دارد.
بنا به گفته بنیاد بیماری سی اف ایران در کشورمان حدود ۶ هزار بیمار سی اف وجود دارد که در حال حاضر حدود دو هزار بیمار شناسایی شده است.
در اروپا و امریکا تقریبا به ازای هر ۲۵۰۰تا ۳۰۰۰نفر یک نفر به این بیماری مبتلا می باشد.