روزشمار هفته حمایت از بیماران هموفیلی اعلام شد

به گزارش پایگاه روابط عمومی بهداشت و درمان صنعت نفت گچساران ؛ اول تا هفتم مردادماه به عنوان هفته حمایت از بیماران هموفیلی نامگذاری گردیده است . که برای هر روز این هفته یک شعار در نظر گرفته شده است .

«هموفیلی و پیشگیری از تولد» ، «هموفیلی و فیزیوتراپی» ، «هموفیلی و پروفیلاکسی» ، «هموفیلی ، ورزش و نشاط» ، «زنان و دختران با اختلالات انعقادی» ، « پرستاری در هموفیلی» و «هموفیلی و سالمندی» به ترتیب به عنوان اسامی روزهای هفته حمایت از بیماران هموفیلی از دوشنبه یکم تا دوشنبه7 مردادماه انتخاب شده اند .

هموفیلی یا خون‌تراوی دسته‌ای از بیماری‌های ارثی هستند که در آنها توان بدن برای ایجاد لخته و انعقاد خون برای جلوگیری از خونریزی در صورت پاره شدن رگ مختل می شود .

میزان خونریزی در بیماران مبتلا به هموفیلی در صورت بروز جراحت ، زخم یا جراحی بسیار بیشتر از حد نرمال است و می‌تواند بیمار را با مشکل جدی مواجه کند . همچنین این عارضه می‌تواند بدون وجود زخم یا جراحت به صورت خود‌ به خود منجر به خونریزی شود . یکی از مهمترین اشکال بیماری ، خونریزی داخلی در نواحی مفاصل به ویژه زانو ، آرنج و مچ پا است . 

خون حاوی پروتئین‌هایی است که فاکتورهای انعقادی نامیده می‌شوند که به خونریزی پایان می‌دهند ، افراد مبتلا به هموفیلی ، فاکتور شماره 8 یا 9 را ندارند یا میزان فاکتور کمتر از حد طبیعی است . میزان شدت بیماری با میزان فاکتورهای انعقادی در خون تعیین می‌شود ، هرچه میزان این فاکتورها کمتر باشد ، احتمال خونریزی و مشکلات جدی بیشتر است. 

این بیماری ژنتیکی معمولا از بدو تولد همراه بیمار است ولی در حالت‌های نادری نیز بیمار در طول زندگی به این عارضه مبتلا می‌شود . این حالت بیشتر در افراد میانسال یا سالمند یا در زنان پس از بارداری یا در ماه‌های آخر بارداری دیده می‌شود ، در این حالت اغلب با درمان‌های مناسب مرتفع می‌شود . 

گاهی این بیماری بر اثر ضعف شدید سیستم ایمنی ناشی از سرطان ، ام اس و بیماری‌های خودایمنی رخ می‌دهد . 

هموفیلی بر اثر یک جهش یا تغییر ، در یکی از ژن‌ها که دستورالعمل‌های لازم برای ساخت پروتئین‌های عامل انعقاد را فراهم می‌کند ، به وجود می‌آید ، این جهش یا تغییر سبب می‌شود که فاکتورهای انعقاد ، عملکرد درستی نداشته باشند یا میزانشان به حد کافی نباشد . 

این ژن‌ها در کروموزوم X قرار دارند . مردان یک کروموزوم X و یک کروموزوم Y و زنان دو کروموزوم X دارند .  مردان کروموزوم X را از مادرشان و کروموزوم Y را از پدرشان به ارث می‌برند و کروموزوم X هم از پدر و هم از مادر به زنان به ارث می‌رسد . 

کروموزوم X حاوی ژن‌هایی است که در کروموزوم Y وجود ندارد . به این معنی که مردان فقط یک کپی از اکثر ژن‌ها در کروموزوم X دارند ؛‌ در حالی که زنان دو کپی دارند .  به همین دلیل چنانچه مردان یک کرومزوم X موثر که جهشی در فاکتور 8 یا 9 ژن دارد به ارث ببرند ، مستعد این بیماری می‌شود . 

امکان ابتلای زنان نیز به هموفیلی وجود دارد ؛‌ اما احتمال آن بسیار کمتر است . گرچه این بیماری ژنتیکی است ، گاهی سابقه ابتلا به هموفیلی در خانواده فرد مبتلا وجود ندارد . 

 - هموفیلی نوع A ، این نوع ناشی از فقدان یا کاهش فاکتور انعقادی 8 است . 

- هموفیلی نوع B ، این نوع ناشی از فقدان یا کاهش فاکتوری انعقادی 9 است . 

- خونریزی در مفاصل ؛ خونریزی در مفاصل بیشتر در زانو ، آرنج یا مچ پا دیده می‌شود و می‌تواند با تورم و درد همراه باشد . 

- خونریزی در پوست (کبودی) ، ماهیچه یا بافت های نرم که می‌تواند باعث ایجاد خون‌مُردگی شود . 

- خونریزی از دهان و لثه ؛ معمولا خونریزی در این حالت بر اثر بیماری لثه یا افتادن و کشیدن دندان رخ می‌دهد و قطع خونریزی بسیار دشوار است . 

- خونریزی پس از تزریق آمپول یا واکسیناسیون 

-  خونریزی از طریق ادرار و مدفوع 

- خونریزی هنگام زایمان به ویژه در نوزاد 

-  خون دماغ‌های مکرر 

یک ضربه ساده به سر بیماران مبتلا به هموفیلی می تواند بسیار خطرناک و غیر قابل جبران باشد و حتی به خونریزی مغزی منجر شود . گرچه این حالت خیلی شایع نیست ، ولی باید مورد توجه قرار گیرد . 

سردرد طولانی و مکرر ، استفراغ ، احساس گیجی و خواب آلودگی ، دوبینی ، ضعف شدید ، تشنج 

معمولا تشخیص بیماری از طریق آزمایش‌های مختلف خون صورت می‌گیرد که در آن علل مختلف خونریزی ارزیابی می‌شود و میزان فاکتورهای انعقادی سنجیده می‌شود .  با استفاده از این آزمایش‌ها علاوه بر تشخیص بیماری ، نوع آن نیز تشخیص داده می‌شود . 

گاهی اوقات شرایط بیماران مبتلا به هموفیلی بسیار پیچیده می‌شود . برخی از این شرایط عبارتند از : 

- خونریزی داخلی ؛ خونریزی داخلی یکی از عوارض خطرناک هموفیلی است ؛ چرا که علاوه بر اختلال در عملکرد اعضای بدن ، منجر به کم خونی شده و علاوه بر آن تورم عضلات بر اثر خونریزی می‌تواند به اعصاب فشار وارد کند و اختلالات عصبی به همراه داشته باشد . 

- خونریزی مفاصل ؛ خونریزی مفاصل که در این عارضه بسیار شایع است ، می‌تواند در طول زمان باعث آرتروز و تخریب مفاصل شود . 

-  عفونت ؛ مهمترین روش درمان این عارضه تزریق فرآورده‌های خون است . انتقال خون احتمال تزریق خون آلوده به ویروس‌های خطرناک را افزایش می دهد . 

- واکنش نامطلوب به فاکتورهای انعقادی ؛ در برخی از بیماران سیستم ایمنی نسبت به فاکتورهای انعقادی واکنش نامطلوبی نشان می‌دهد و با تولید مهارکننده ، اثر مطلوب این پروتئین‌های تزریق‌شده را کاهش می‌دهد و درمان موثر نخواهد بود . 

گفتنی است 12  هزار نفر مبتلا به بیماری هموفیلی در کشور شناسایی شدند که بر اساس بانک اطلاعاتی وزارت بهداشت ، بیماری حدود 10 هزار نفر آنان فعال است و به طور منظم دارو و خدمات دریافت می کنند .

بالاترین آمار بیماران هموفیلی کشور مربوط به تهران و بعد خراسان رضوی است اما اساسا پراکندگی جغرافیایی بیماران هموفیلی مثل بیماران تالاسمی تعریف خاصی ندارد و به طور میانگین از هر 10 هزار نفر جمعیت مذکر کشور یک نفر به هموفیلی نوع A مبتلاست .