بیماری سی‌اف و نفس‌های پُردرد

به گزارش پایگاه روابط عمومی بهداشت و درمان صنعت نفت گچساران؛ این روز به منظور افزایش آگاهی عمومی درباره این بیماری و حمایت از بیماران و خانواده‌های آنها تعیین شده است. این روز فرصتی برای جلب توجه به چالش‌ها و نیازهای بیماران مبتلا به سی اف و همچنین پیشرفت‌های علمی و درمانی در این زمینه است.

بیماری سیستیک فیبروزیت یا سی اف از دسته بیماری‌های انسدادی ریه است که باعث تنگی راه‌های هوایی می‌شود و علائمی مثل بیماری‌های تنفسی و آسم دارد. در صورت ازدواج دو فرد ناقل، حدود ۲۵ درصد این امکان وجود دارد که فرزندشان به این بیماری مبتلا می‌شوند.

علت اصلی بروز این بیماری اختلال در یکی از ژن‌های بدن است که مخاط تنفسی را درگیر می‌کند و باعث عفونت مخاط ریه بیمار می‌شود.

خوشبختانه طبق اعلام سازمان بهداشت جهانی، شیوع سی اف پایین است و در بین ۲۰۰۰ تا ۳۰۰۰ تولد زنده، یک نفر مبتلا  به این بیماری می‌شود. اما تعداد مبتلایان به این بیماری در کشور ما نسبت به جمعیت، تعداد زیادی است و طول عمر این بیماران نیز کمتر از طول عمر مبتلایان به سی اف در کشورهای پیشرفته است.

این بیماری با علائم تنگی نفس، خلط و سرفه همراه است و به دلیل درگیری ریوی شدید خانواده‌ها را ناچار می‌کند تا به مراکز درمانی مراجعه کنند. سی اف می‌تواند در کودکان منجر به مشکلات گوارشی و انسداد روده شود. در بعضی موارد نیز مشاهده شده که پانکراس فرد دچار مشکل می‌شود و حتی به دیابت مبتلا می‌شود. این بیماری می‌تواند در طولانی مدت باعث سایر اختلالات مانند پوکی استخوان، کاهش رشد و کوتاه قدی نیز شود.

این بیماری از بدو تولد آغاز می‌شود و اعضای مختلف بدن از جمله ریه و گوارش را درگیر می‌کند. این بیماری در ریه و دستگاه گوارش، ترشح‌های بسیار غلیظ و چسبناک ایجاد می‌کند و راه‌های هوایی ریه را مسدود می‌کند. این مسدود شدن به مرور زمان منجر به عفونت شدید و پس از آن منجر به فوت بیمار می‌شود. 

در بیماری سی اف ترشحات ریه، لوزالعمده، کبد، روده و دستگاه تناسلی غلیظ و چسبنده می‌شود، این در حالی است که در افراد طبیعی این ترشحات غالباً رقیق و غیر چسبنده هستند، علاوه بر این میزان نمک موجود در ترشحات غدد عرق نیز افزایش می‌یابد و در واقع نمک موردنیاز بدن از طریق عرق دفع می‌شود.

بیماری CF معمولا در اوایل کودکی مشخص می‌شود و حدودا ۴ درصد از مبتلایان به بیماری در بزرگسالی تشخیص داده می‌شوند. نشانه‌ی اصلی بیماری سی اف در ۱۰ تا ۲۰ درصد بیماران در بدو تولد با ایلئوس مکونیوم (انسداد روده مکونیوم) است. مامیزه یا مکونیوم مدفوعی است که در دو سه روز آغاز تولد از نوزاد انسان دفع می‌شود.

در حالت کلی علائم بیماری سی اف شامل موارد زیر است :

سرفه همراه با خلط، خس خس سینه، عفونت ریه‌ها، دل دردهای عود‌ کننده، کاهش وزن، اختلال در گوارش غذا، انسداد روده، تهوع و استفراغ، اسهال چرب، نارسایی در رشد، درگیری کبد و تشخیص بیماری سی اف

بیماری فیبروز سیستیک (سی اف) غالباً در شیرخوارگی یا اوایل کودکی تشخیص داده می‌شود و تائید و تشخیص براساس نتایج تست عرق انجام می‌شود. در این آزمایش مقدار سدیم و کلر (نمک) موجود در عرق کودک اندازه‌گیری می‌شود و برای انجام آزمایش با استفاده از امکانات موجود تولید عرق را در دست یا سر بیمار افزایش می‌دهند و با استفاده از الکترود مخصوص که در عرق گذاشته می‌شود میزان سدیم و کلر اندازه‌گیری می‌ شود.

میزان نمک موجود در عرق کودک مبتلا از فرد معمولی بالاتر است و به این ترتیب با توجه به نتایج تست عرق و علایم بالینی بیمار، تشخیص تائید می‌شود. ۱ تا ۲٪ مبتلایان به CF، غلظت طبیعی کلر در عرق نشان می‌دهند اما به هر حال در بیماران مبتلا به بیماری سی اف، اختلاف پتانسیل فراپوششی بینی معمولاً عامل تشخیص دهنده است.

در هر حاضر هیچ درمان علاج دهنده‌‌ای برای بیماری CF وجود ندارد، هر چند بهبود اداره علایم بیمار، طول عمر متوسط را از اوایل کودکی به ۴۰ – ۳۰ سالگی افزایش داده‌ است. در موارد بسیار نادری نیاز به پیوند ریه ممکن است وجود داشته باشد اما پیشرفت‌‌هایی نیز در زمینه ژن درمانی انجام شده‌ است که هنوز نتایج کاملاً موثقی در این زمینه وجود ندارد. اگر چه درمان طبی پیشرفت بیماری ریوی را آهسته می‌کند، تنها درمان مؤثر برای نارسایی تنفسی در CF، پیوند ریه است.