سیاف (Cystic fibrosis) یک بیماری ژنتیکی حاد ریوی است که ریهها و گوارش کودکان را درگیر میکند.
به گزارش پایگاه روابط عمومی بهداشت و درمان صنعت نفت گچساران؛ سیاف مخفف عبارت "سیستیک فیبروزیس" نام یک بیماری گوارشی مادرزادی است. سیاف از بیماریهای ژنتیکی به شمار میرود که شایعترین بیماری دستگاه تنفسی نیز شناخته میشود؛ مهمترین عضوی که در این بیماری درگیر میشود ریه است به گونهای که بیش از ۹۰ درصد از این بیماران به علت مشکلات پیشرفته ریوی دچار آسیبهای جدی میشوند.
ریه این بیماران برخلاف افراد سالم قادر به رقیق کردن ترشحات موجود در راههای هوایی ریه نیست و بر همین اساس ترشحات غلیظ در ریهها جمع شده و این تجمع از ترشحات باعث انسداد راههای هوایی ریه و در نهایت باعث صدمه زدن به آن میشود.
به گفته پزشکان، با گذشت زمان و عدم کنترل بیماری عفونت هم به این ترشحات اضافه شده و منجر به آسیب و التهاب بیشتر ریه میشود.
این بیماران به علت ناتوانی در جذب ویتامینهای محلول در چربی به صورت روزانه ویتامینهای «کا»، «دی»، «ای» و «آ» مصرف کرده و برای جذب ویتامین و مواد معدنی در هر وعده چهار تا پنج کپسول آنزیم «کرون» استفاده میکنند.
در این بیماری تخریب ریه از سن کم و پس از تولد آغاز می شود. این بیماری سخت است اما در کشورهای آمریکایی و اروپایی این بیماران تا ۴۳ الی ۵۰ سال نیز عمر می کنند.
علل ابتلا به سیاف
بیماری فیبروز سیسیتیک (CF) به این دلیل بوجود میآید که بیمار نسخه کارآمد از ژن CFTR را ندارد. البته این بیماری به بیش از دو هزار جهش ژنتیکی وابسته است. ترکیب ویژه جهشهای ژنتیکی در هر فرد در شدت بیماری و نحوه پاسخ به دارو تاثیر میگذارد. بنابراین تاثیر درمان روی بیماران متفاوت است.
معمولا این عارضه با علایمی مانند کوتاهی تنفس، سرفه مزمن، تنگی نفس، خستگی، بی اشتهایی و کاهش وزن و کاهش توان تامین اکسیژن بدن ظاهر میشود و به راحتی از طریق عکس رادیوگرافی و تغییرات عملکرد در تست های ریوی و سی تی اسکن ریه قابل تشخیص است. تشخیص قطعی با نمونه برداری ریه انجام می شود.
تشخیص سیاف
سیستیک فیبروزیس معمولا در طی غربالگریهای دوران نوزادی و آزمایشهای حین تولد، تشخیص داده میشود. در صورتی که در ارزیابیهای اولیه، نوزاد دارای علائم اولیه بیماری سیستیک فیبروزیس باشد، پزشکان به انجام آزمایش عرق مبادرت میورزند.
پزشکان، عرق را از ناحیه پوست معمولا در ناحیه بازو، جمعآوری کرده تا میزان کلرید (ماده شیمیایی موجود در نمک) ارزیابی کنند.
اکثر کودکان مبتلا به سیستیک فیبروزیس تا سن 2 سالگی تشخیص داده میشوند اما ممکن است که فردی دارای فرم خفیف بیماری بوده و تا زمان نوجوانی تشخیص داده نشود.
علائم بیماری سیاف
سرفه همراه با خلط، خس خس سینه، عفونت ریهها، دل دردهای عود کننده، کاهش وزن، اختلال در گوارش غذا، انسداد روده، تهوع و استفراغ، اسهال چرب، نارسایی در رشد و درگیری کبد برخ از علائم این بیماری است.
۲۹ آگوست برابر ۷ شهریور روز جهانی بیماری ریوی سیاف (Cystic fibrosis) نامگذاری شده است.