سی‌اف یا فیبروز سیستیک یک بیماری ریوی است که بیش از ۷۰ هزار نفر در سراسر جهان به آن مبتلا هستند و عوامل مختلفی از جمله ژنتیک، نارسایی ریه و عدم غربالگری‌های دوران نوزادی بر این بیماری تاثیر دارند.
به گزارش پایگاه روابط عمومی بهداشت و درمان صنعت نفت گچساران؛ ۲۹ آگوست برابر ۷ شهریور روز جهانی بیماری ریوی سی اف (Cystic fibrosis) (فیبروز سیستیک) نامگذاری شده است.
سی‌اف چیست؟
سی اف یا «سیستیک فیبروز» از بیماری‌های ژنتیکی به شمار می‌رود که شایع‌ترین بیماری دستگاه تنفسی نیز شناخته می‌شود؛ مهمترین عضوی که در این بیماری درگیر می‌شود ریه است به گونه‌ای که بیش از ۹۰ درصد از این بیماران به علت مشکلات پیشرفته ریوی دچار آسیب‌های جدی می‌شوند.
ریه بیماران مبتلا به سی اف برخلاف افراد سالم قادر به رقیق کردن ترشحات موجود در راه‌های هوایی ریه نیست و برهمین اساس ترشحات غلیظ در ریه‌ها جمع شده و این تجمع از ترشحات باعث انسداد راه‌های هوایی ریه و در نهایت باعث صدمه زدن به آن می‌شود. به گفته پزشکان با گذشت زمان و عدم کنترل بیماری عفونت هم به این ترشحات اضافه شده و منجر به آسیب و التهاب بیشتر ریه می‌شود.
این بیماران به علت ناتوانی در جذب ویتامین‌های محلول در چربی به صورت روزانه ویتامین‌های «کا»، «دی»، «ای» و «آ» مصرف کرده و برای جذب ویتامین و مواد معدنی در هر وعده چهار تا پنج کپسول آنزیم «کرون» استفاده می‌کنند.
فیبروز سیستیک شایع‌ترین بیماری تنفسی ارثی است. در این عارضه خلط چسبناک ریه‌ها و دستگاه گوارش را مسدود می‌کند. این بیماری یک اختلال ژنتیکی محسوب می‌شود که در هر ۲ تا ۳ هزار تولد، یک نوزاد را مبتلا می‌کند. در این اختلال علاوه بر ترشحات ریه و دستگاه گوارشی، ترشحات لوزالعمده و کبد نیز غلیظ و چسبناک می‌شود؛ این در حالی است که در افراد طبیعی این ترشحات غالبا رقیق و غیرچسبناک هستند. همچنین میزان نمک موجود در ترشحات غدد عرق نیز افزایش می‌یابد و در واقع نمک مورد نیاز بدن از طریق عرق دفع می‌شود.
بیماری فیبروز سیسیتیک (CF) به این دلیل بوجود می‌آید که بیمار نسخه کارآمد از ژن CFTR را ندارد. البته این بیماری به بیش از دو هزار جهش ژنتیکی وابسته است. ترکیب ویژه جهش‌های ژنتیکی در هر فرد در شدت بیماری و نحوه پاسخ به دارو تاثیر می‌گذارد. بنابراین تاثیر درمان روی بیماران متفاوت است.
معمولا این عارضه با علایمی مانند کوتاهی تنفس، سرفه مزمن، تنگی نفس، خستگی، بی اشتهایی و کاهش وزن و کاهش توان تامین اکسیژن بدن ظاهر می‌شود و به راحتی از طریق عکس رادیوگرافی و تغییرات عملکرد در تست های ریوی و سی تی اسکن ریه قابل تشخیص است. تشخیص قطعی با نمونه برداری ریه انجام می شود.
تشخیص سیستیک فیبروزیس
سیستیک فیبروزیس معمولا در طی غربالگری‌های دوران نوزادی و آزمایش‌های حین تولد، تشخیص داده می‌شود. در صورتی که در ارزیابی‌های اولیه، نوزاد دارای علائم اولیه بیماری سیستیک فیبروزیس باشد، پزشکان به انجام آزمایش عرق مبادرت می‌ورزند.
پزشکان، عرق را از ناحیه پوست معمولا در ناحیه بازو، جمع‌آوری کرده تا میزان کلرید (ماده شیمیایی موجود در نمک) ارزیابی کنند.
اکثر کودکان مبتلا به سیستیک فیبروزیس تا سن 2 سالگی تشخیص داده می‌شوند اما ممکن است که فردی دارای فرم خفیف بیماری بوده و تا زمان نوجوانی تشخیص داده نشود.
گفتنی است در ایران حدود ۶ هزار بیمار سی‌اف وجود دارد که حدود دو هزار بیمار از سوی بنیاد بیماری سی‌اف ایران شناسایی شده است، همچنین ۷۰ هزار نفر در سراسر جهان به این عارضه مبتلا هستند.